നിങ്ങളുടെ മുഖത്തിൻ്റെ ഒരു വശത്തെ ചർമ്മത്തിൽ അതിൻ്റെ നിറവും യുവത്വവും നഷ്‌ടപ്പെടാൻ തുടങ്ങുകയും മറുവശം തികച്ചും സാധാരണവുമാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക.ചില കുട്ടികൾക്ക് അവരുടെ യൗവനം ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പുതന്നെ സംഭവിച്ചേക്കാവുന്ന ഒരു കാര്യമാണിത്.ഇതിനെ en coup de sabre ( (മുഖം,തലയോട്ടി, ചിലപ്പോൾ ശരീരത്തിൻ്റെ ഒരു വശം എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു കൂട്ടം മെഡിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ്) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
En coup de saber എന്നത് ഒരുതരം ലീനിയർ സ്ക്ലിറോഡെർമയാണ്. അതായത് നിറം മാറ്റം സംഭവിച്ച് ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള കൊഴുപ്പ് ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. കൂടുതലും ചെറുപ്പക്കാർക്കിടയിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ പ്രോഗ്രസ്സീവ് ഹെമിഫേഷ്യൽ അട്രോഫി അല്ലെങ്കിൽ പാരി റോംബർഗ് സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ ദശകത്തിലാണ് ഇത് സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നതെങ്കിലും,നാൽപ്പതുകളുടെ അവസാനത്തിലോ അമ്പതുകളിലോ സംഭവിക്കാനുള്ള സാധ്യതയും തള്ളിക്കളയാനാവില്ല.
തുടക്കത്തിൽ മുഖത്തിൻ്റെ ഒരു വശം ചുരുങ്ങുകയും അത്രത്തോളം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യും. പക്ഷേ, മിക്ക ആളുകളിലും ആറുമാസത്തിനുശേഷം വ്യത്യാസം വ്യക്തമായി കാണാൻ തുടങ്ങും. ചർമ്മം കനം കുറയുകയും ചർമ്മത്തിന് താഴെയുള്ള കൊഴുപ്പ് നഷ്ടപ്പെടുന്നതും ഉൾപ്പെടെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാൻ തുടങ്ങി കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം ചർമ്മത്തിൽ ഹൈപ്പർപിഗ്മെൻ്റേഷൻ സംഭവിക്കും.
മിക്ക കേസുകളിലും കുട്ടിക്ക് ഒൻപതോ പത്തോ വയസ്സുള്ളപ്പോഴാണ് ഈ ഈ അവസ്ഥ ആരംഭിക്കുന്നത്. ഇത് പതിനാല് വയസ്സ് വരെ പുരോഗമിച്ചതിനു ശേഷം, മുഖത്തിൻ്റെ വളർച്ച പൂർത്തിയായെന്ന് ഉറപ്പ് വരുത്തിയിട്ട് മാത്രമേ റീകൺസ്ട്രക്ഷൻ ചികിത്സാ നടപടിക്രമങ്ങൾ ഡോക്ടർമാർ പരിഗണിക്കുകയുള്ളു.
മുഖത്തിൻ്റെ ഒരു വശത്തെ ചർമ്മം ഭാഗികമായി ഹൈപ്പർപിഗ്മെൻ്റ് ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയെ അടുത്തിടെ ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ കൊണ്ടുവന്നിരുന്നു.കുട്ടിയുടെ മുഖത്തിൻ്റെ ഒരു വശം എല്ലും തോലും മാത്രമാണെന്ന് അമ്മ പരാതിപ്പെട്ടു. ചർമ്മത്തിന് താഴെയുള്ള കൊഴുപ്പും പേശികളും നഷ്ടപ്പെട്ടിരുന്നു. അഞ്ച് വയസ്സ് മുതലായിരുന്നു ഈ പ്രശ്നം ആരംഭിച്ചത്. നഗരത്തിൻ്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള വിദഗ്ദ്ധരെ കൊണ്ട് കുട്ടിയെ ചികിത്സിപ്പിച്ചിട്ടും കാര്യങ്ങൾ വഷളായി. വിവിധ ആശുപത്രികൾ സന്ദർശിച്ച്, സ്റ്റിറോയ്ഡുകളും മറ്റ് മെഡിക്കൽ ക്രീമുകളും പരീക്ഷിച്ചിട്ടും ഫലമില്ലാതെ മാതാപിതാക്കൾ കുട്ടിയെ ഞങ്ങളുടെ അടുക്കൽ കൊണ്ടുവന്നു. അപ്പോഴേക്കും മുഖത്ത് ആ പ്രശ്നം ബാധിച്ച ഭാഗത്ത് തൊലിയും അസ്ഥിയും മാത്രമേ ശേഷിച്ചിരുന്നുള്ളൂ.
എല്ലാ പരിശോധനകളിലും കുട്ടിക്ക് ഒരു കുഴപ്പവുമില്ലെന്നു കണ്ടപ്പോൾ, അത് സ്കിറോഡെർമയാണെന്ന ശക്തമായ സംശയം ഉയർന്നുവന്നു. പിന്നീട് നടന്ന വിദഗ്ദ്ധ പരിശോധനയിൽ ഇത് coup de sabre ബാധിച്ചത് മൂലമാണെന്ന് കണ്ടെത്തി.
ഈ അവസ്ഥയുടെ യഥാർത്ഥ കാരണം ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ ജനിതകവും ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ഘടകങ്ങളുമടക്കം ഒന്നിലധികം ഘടകങ്ങൾ കാരണമായേക്കാമെന്നാണ് നിഗമനം. കൂടാതെ ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്താൻ ഇതുവരെ ഒരു പരിശോധനയും ലഭ്യമല്ല. ഈ അസുഖം കുറയ്ക്കുന്നതിനോ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനോ ചികിത്സയിലൂടെ സാധ്യമല്ല. പക്ഷേ,കുട്ടിയുടെ മുഖത്ത് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടാൽ coup de sabre ആണെന്ന കാര്യം പെട്ടെന്ന് മനസ്സിലാക്കാം.
സ്വമേധയാ നിയന്ത്രണത്തിലാവുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഇതെന്നത് ആശ്വാസം നൽകുന്നതാണ്. കുട്ടിക്ക് 16 മുതൽ 18 വയസ്സ് വരെ പ്രായമാകുമ്പോൾ സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥ പുരോഗമിക്കുന്നത് നിൽക്കും. ഈ സമയത്താണ് റീകൺസ്ട്രക്ഷൻ ശസ്ത്രക്രിയ നിർദ്ദേശിക്കാറുള്ളത്. ഈ അവസ്ഥ മൂലം മുഖത്തിന് സംഭവിച്ച പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കാൻ പ്ലാസ്റ്റിക് സർജറി സഹായിക്കും. മറ്റേതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ഇടപെടലുകൾ ആവശ്യമുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പരിശോധനകളും ഗുണം ചെയ്യും.
പ്രതിയോഗി നമ്മളേക്കാൾ ശക്തനായതിനാൽ ഈ അവസ്ഥ എപ്പോഴും പൂർണ്ണമായി ഭേദപ്പെടുത്താനായെന്ന് വരില്ല. പത്തൊമ്പതാം നൂറ്റാണ്ടിൽ ജീവിച്ചിരുന്ന അമേരിക്കൽ ഫിസിഷ്യൻ എഡ്വേർഡ് ലിവിംഗ്സ്റ്റൺ ട്രൂഡോയുടെ വാക്കുകൾ ഞാൻ കടമെടുക്കുന്നു- “ഞങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ സുഖപ്പെടുത്താൻ ശ്രമിക്കും, പലപ്പോഴും മോചനം നൽകാൻ ശ്രമിക്കും, ചിലപ്പോൾ ആശ്വാസം നൽകും”
